（二）贫血及溶血检验 网织红细胞计数（RC） 【正常参考值】 成人：0.008～0.020或（25～75）×109/L； 3个月内的婴儿：0.02～0.06或（144～336）×109/L。 【临床意义】　网织红细胞数值可反映骨髓造血系统的功能状态，亦可作为贫血治疗疗效观察的指标。 1．判断骨髓红细胞造血情况： (1)增高：①骨髓红细胞增生旺盛时,主要见于各种增生性贫血，如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等，溶血性贫血患者显著增高。急性失血后网织红细胞一过性增多，1周左右达高峰，2周后恢复正常；②贫血（如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血等）有效治疗后，网织红细胞的增加先于红细胞和血红蛋白；③骨髓移植和白血病化疗后，网织红细胞增多是造血功能恢复的早期指标。 (2)减少：常见于再生障碍性贫血等骨髓增生低下性疾病。网织红细胞绝对数低于15×109/L是再障的诊断标准之一。 2．观察贫血疗效：网织红细胞是贫血患者随访观察的检验项目之一。缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血等治疗中，如果网织红细胞升高，提示骨髓增生功能良好，表明治疗有效；若网织红细胞不增高，则表明治疗无效。 3．网织红细胞相关参数的意义： (1)RETL和RETH：可作为贫血鉴别诊断的初筛实验，如溶血性贫血时，Ret、RETL和RETH明显升高；肾性贫血患者，RETH增高，RETL降低，Ret不增高。 (2)RMI：①增高见于溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、急性白血病、慢性淋巴细胞白血病、真性红细胞增多症、再生障碍性贫血和多发性骨髓瘤。②降低通常与骨髓衰竭或无效造血有关，如巨幼细胞贫血。 (3)RETM＋RETH：RETM＋RETH称为未成熟网织红细胞比率（IRF），IRF增高是估计骨髓移植后造血恢复的早期指标。 红细胞渗透脆性试验（EOFT） 【正常参考值】 开始溶血：75.2～82.1mmol/LNaCl溶液； 完全溶血：47.9～54.7mmol/LNaCl溶液。 【临床意义】 脆性增加：见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多、慢性淋巴细胞白血病等。 脆性降低：见于珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、血红白病（HbC、HbD、HbE等）、低色素性贫血、真性红细胞增多症、肝脏疾病、脾功能亢进、阻塞性黄疸、叶酸及维生素B6缺乏症等。 自身溶血及纠正试验（ACT） 【正常参考值】　正常人红细胞经孵育48h后溶血率<3.5%，加葡萄糖的溶血率<3.5%，或加ATP纠正物的溶血率<3.5%。 【临床意义】 1．主要用于鉴别诊断先天性和后天性球形红细胞增多症，前者自身溶血率增加，加入葡萄糖或ATP后明显纠正。 2．红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型）患者溶血率增加，可被葡萄糖纠正。 3．丙酮酸激酶缺乏症（先天性非球形细胞溶血性贫血II型）病人自身溶血率明显增加，可被ATP纠正，但不能被葡萄糖纠正。 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）活性 【正常参考值】 比色法：2.8～7.3U/gHb； 荧光斑点法：有强荧光点。 【临床意义】 1．G-6-PD活性明显减低见于G-6-PD缺陷患者，杂合子或某些G-6-PD变异者G-6-PD活性轻中度降低。此试验可作为G-6-PD缺陷患者较特异的筛选试验。 2．药物反应(如伯氨喹、磺胺吡啶、乙酰苯胺等)、蚕豆病及严重感染时，G-6-PD活性可有不同程度降低。 高铁血红蛋白还原试验（MHb-RT） 【正常参考值】　还原率≥75%。 【临床意义】　高铁血红蛋白还原率明显降低主要见于G-6-PD缺乏患者。 红细胞丙酮酸激酶（PK）活性 【正常参考值】　荧光斑点法：阴性；酶活性：15.0±1.99U/gHb。 【临床意义】　减低：主要见于遗传性丙酮酸激酶缺陷症患者；粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血等某些继发性丙酮酸激酶缺陷患者红细胞丙酮酸激酶活性也可不同程度的降低。 酸溶血试验（AHT） 【正常参考值】　阴性。 【临床意义】　酸溶血试验阳性：主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，明显的遗传性球形红细胞增多症、严重的自身免疫性溶血性贫血患者也可呈阳性。 蔗糖溶血试验（SHT） 【正常参考值】　定性：阴性；定量：溶血率<5%。 【临床意义】　阳性：主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，且较酸溶血试验敏感，但特异性不强。自身免疫性溶血性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症、白血病、骨髓硬化时也可呈轻度阳性。 抗人球蛋白试验（AGT） 【正常参考值】　直接和间接试验均阴性。 【临床意义】 1．直接试验阳性：见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿症、新生儿同种免疫性溶血性贫血、药物性免疫性溶血、结节性动脉周围炎、系统性红斑狼疮等。 2．间接试验阳性：见于Rh和ABO血型不合妊娠免疫性溶血。 冷热溶血试验（CHT） 【正常参考值】　阴性。 【临床意义】 1．冷热溶血试验阳性主要见于阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH），其D-L抗体效价可大于1:40。 2．某些病毒感染，如传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎偶尔可呈阳性反应，但抗体效价较低。 冷凝集素试验（CAT） 【正常参考值】效价低于1:32（4℃）。 【临床意义】增高：主要见于冷凝集素综合征患者，效价可高达1:1000。淋巴瘤、多发性骨髓瘤、支原体肺炎、流行性感冒、传染性单核细胞增多症、溶血性贫血、疟疾等，血清冷凝集素也可增高。 抗碱血红蛋白(HbF)测定 【正常参考值】 成人：0.01～0.031； 新生儿0.60～0.70，2～4周后逐渐下降，1岁左右接近成人水平。 【临床意义】 1．HbF增高见于β-地中海贫血、急性白血病、红白血病、再生障碍性贫血、淋巴瘤、真性红细胞增多症淋巴症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性球形细胞增多症、铁粒幼细胞贫血、白血病、骨髓转移癌等。β-地中海贫血患者抗碱血红蛋白可高达90%，是重要的诊断依据。 2．HbF生理性增高见于孕妇和新生儿。 血红蛋白A2（HbA2） 【正常参考值】1.2%～1.35%。 【临床意义】 1．血红蛋白A2增高：见于轻型β珠蛋白生成障碍性贫血、HbS病、β链异常的不稳定血红蛋白病及巨幼细胞性贫血。 2．HbA2 降低：主要见于缺铁性贫血。 血清铁（SI） 【正常参考值】 男性：11.6～31.3μmol/L； 女性：9.0～30.4μmol/L。 【临床意义】 1．降低：主要见于缺铁性贫血、慢性失血性贫血、长期严重感染、恶性肿瘤、肝硬化等。妊娠、哺乳期、婴幼儿生长期血清铁都较低。 2．升高：主要见于铁粒幼细胞贫血、慢性溶血性贫血、严重肝病及血色病。反复输血和接受铁剂治疗的患者常增高。 总铁结合力（TIBC） 【正常参考值】　男性：50～75μmol/L；女性：54～77μmol/L。 【临床意义】 1．增高： ⑴运铁蛋白合成增加：如各种原因引起的缺铁性贫血。 ⑵铁蛋白释放增加：如急性肝炎、肝细胞坏死等。 ⑶铁吸收过多：如长期接受输血、注射铁剂治疗。 2．减低： ⑴运铁蛋白丢失过多：如肾病综合征、尿毒症等。 ⑵运铁蛋白合成减少：如先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化等； ⑶其他：如恶性肿瘤、慢性感染、溶血性贫血等。 血清铁蛋白（SF） 【正常参考值】 新生儿：25～200μg／L； 6个月～15岁：7～140μg／L； 成年男性：15～200μg/L； 成年女性：12～150μg/L。 【临床意义】 1．增高：见于恶性肿瘤、再生障碍性贫血、铁粒幼红细胞贫血、慢性溶血性贫血、肝脏病变、心肌梗塞、急性感染、铅中毒及维生素B6缺乏引起贫血等。 2．减低：见于缺铁性贫血、营养性缺铁性贫血、失血等。孕妇、乳母和生长期婴幼儿常较低。 转铁蛋白饱和度（TS） 【正常参考值】　20%～55%。 【临床意义】 增多：见于铁粒幼细胞贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞贫血等。血色病早期，转铁蛋白饱和度大于70%是诊断的重要指标。 减低：见于缺铁性贫血、炎症和红细胞增多症等。 血清转铁蛋白（Tf） 【正常参考值】　28.6～51.9μmol/L（免疫比浊法）。 【临床意义】 增高：见于缺铁性贫血、急性肝炎、口服避孕药、妊娠后期等。 降低：见于肾病综合征、肝硬化、炎症、恶性肿瘤、再生障碍性贫血、营养不良等。 血浆游离血红蛋白（FHb） 【正常参考值】　10～50mg/L。 【临床意义】　增高见于血管内溶血、珠蛋白生成障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血。 血清结合珠蛋白（Hp） 【正常参考值】　火箭电泳法：1.0～2.7g/L；放射免疫扩散法：0.8～2.7g/L；血红蛋白结合法：0.3～2.0g/L。 【临床意义】 增高：见于组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、使用类固醇时、妊娠及口服避孕药等。 减低：①各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；②肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症及巨幼细胞贫血等。 尿含铁血黄素（HS）试验（Rous试验） 【正常参考值】　阴性，新生儿可为弱阳性。 【临床意义】 1．本试验主要用于诊断慢性血管内溶血性疾病以及阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、严重肌肉疾病等。 2．急性溶血初期，因肾上皮细胞还来不及对血红蛋白接取、降解，因此还没能迅速形成含铁血黄素尿，所以本试验可阴性，但尿隐血试验阳性。为提高尿含铁血黄素试验的阳性检出率，建议用晨尿标本。 血清叶酸（SFA，SF） 【正常参考值】　4～20nmol/L。 【临床意义】减低：主要见于巨幼细胞贫血、急性白血病、溶血性贫血及肿瘤时，由于叶酸的需要量增加，血清叶酸水平也降低。 血清VitB12 【正常参考值】 【临床意义】　降低：主要见于巨幼细胞贫血、脊髓侧束变性和髓鞘障碍症。长期服用桔抗剂或干扰维生素B12利用的药物也可引起血清维生素B12的降低。 异丙醇沉淀试验（TPT） 【正常参考值】　阴性。 【临床意义】　阳性：见于不稳定血红蛋白病及一些特殊蛋白生成障碍性贫血。主要为HbF；HbH、HbE、HbM、G-6-PD增高时异丙醇沉淀试验也可为阳性。 血红蛋白电泳（HbEP） 【正常参考值】 成人：HbA：95%～98%，HbA2：1.5%～3.5%，HbF：0.2%～3.0%（无异常血红蛋白区带）； 新生儿：HbA：15%～50%，HbA2：0.2%～0.3%，HbF：60%～70%（无异常血红蛋白区带）。 【临床意义】 1．HbA减少，Hb F明显增加，见于β-地中海贫血，Hb F可高达90%。 2．HbA、HbA2、Hb F减少，见于α-地中海贫血。 3．缺铁性贫血时Hb A2常减少，巨幼红细胞性贫血时Hb A2常增加； 4．出现异常血红蛋白区带具有相应的临床意义。